Гранулематоз Вегенера

Системный васкулит — болезнь, характеризующаяся воспалением тканей кровеносных сосудов. К ней относится гранулематоз с полиангиитом (ГПА или гранулематоз Вегенера) — малоизученное, аутоиммунное заболевание, вызывающие воспаление стенок мелких (капиляров) и средних (венул, артериол) сосудов, способное поразить все органы человеческого организма. Причины возникновения точно неизвестны. Современная медицина только замедляет развитие заболевания, полное выздоровление невозможно.

Этиология и патогенез

По мнению некоторых ученых, спровоцировать заболевание могут:

• неблагоприятные экологические факторы;
• генетическая предрасположенность;
• инфекции дыхательных путей;
• ослабление иммунной системы, вызванное вирусными заболеваниями.

Гранулематоз встречается у людей всех возрастов. Чаще всего поражаются люди старше 40 лет, у детей выявляется очень редко. Болезнь затрагивает легкие (50—70%), почки (80%), органы зрения (50%), кожу (25—35%), сердце (˂20%), желудочно-кишечный тракт (5%). Происходит сбой защитной системы. Вырабатываются специфические иммуноглобулины, воспринимающие собственные клетки крови как чужеродные, в результате возникает воспалительный процесс. Появляются узелки (гранулемы). В процессе роста гранулем сосудистая стенка разрушается, возникают кровотечения.

Виды гранулематоза

В таблице показано 3 формы этого заболевания:

Также выделены 4 стадии болезни, описанные ниже:

Симптомы гранулематоза

Начальную стадию гранулематоза Вегенера можно перепутать с гриппом или обычным ОРВИ. Наблюдается повышение температуры тела, озноб, головные боли, значительная потеря веса. Возможны повреждения суставов, центральной и периферической нервной системы. В таблице показана симптоматика заболевания в зависимости от пораженного органа:

Диагностика

Несвоевременная диагностика приводит к смерти в 90% случаях.

Диагностирование проводит врач ревматолог с установлением стадии заболевания и назначением последующего лечения. Обследование включает:

• Сбор жалоб, составление анамнеза.
• Физикальное обследование — осмотр органов зрения, слуха, носовой и ротовой полости, кожи на наличие язв, гнойных или кровяных выделений, гранул, подкожных пузырьков.
• Лабораторные исследования — общий анализ крови и мочи, биохимический и бактериологический анализы, иммунологические исследования, коагулограмма, гистологические исследования.
• Инструментальные исследования:
  • обзорный рентген легких;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • электрокардиография;
  • рентген пораженных суставов;
  • эхокардиография;
  • фиброгастродуоденоскопия;
  • допплерография сосудов;
  • компьютерная и Магнитно-резонансная томография легких;
  • КТ и МРТ синусов и головного мозга;
  • биопсия;
  • функциональные легочные тесты.
• Консультации у других специалистов в зависимости от пораженных органов.

Лечение васкулита Вегенера

Лечение направлено на то, чтобы:

• достичь ремиссии;
• уменьшить риск обострений;
• предотвратить переход на жизненно важные органы;
• снизить побочные действия препаратов;
• увеличить продолжительность жизни.

Используют немедикаментозные, медикаментозные и хирургические методы лечения. Операции проводят в тех случаях, если нет противопоказаний и в период полной ремиссии. Чаще всего делают пересадку почки и реконструкцию органов верхних дыхательных путей (гортань). Немедикаментозное лечение включает:

• отказ от вредных привычек, кофеин содержащих продуктов;
• избегать стрессов, переохлаждения, инфекций;
• высокобелковую диету с полным комплексом витаминов;
• нетрадиционные методы лечения.

В качестве медикаментозных средств используют:

• Глюкокортикоиды:
  • «Преднизолон»;
  • «Дексаметазон»;
  • «Гидрокортизон».
• Иммуносупрессоры:
  • «Циклоспорин»;
  • «Метотрексат»;
  • «Азатиоприн».
• Нестероидные противовоспалительные средства:
  • «Мелоксикам»;
  • «Диклофенак».
• Дополнительные препараты:
  • противовирусные;
  • антиагреганты;
  • антикоагулянты;
  • гастропротекторы.

Чем опасно?

Опасность заболевания состоит в отсутствии достаточной информации о причинах возникновения. Невозможно спрогнозировать, какой следующий орган пострадает. Сложное диагностирование может замедлить постановку диагноза, что приводит к серьезным осложнениям. Полностью вылечить его невозможно, возможны рецидивы. Последствиями неправильного лечения может быть глухота, разрушение костей носа, гранулемы в легких, гангрена пальцев, трофические язвы и др.

Прогноз и меры профилактики

Своевременное и грамотное лечение позволяет купировать симптомы заболевания в 95% случаев. Период ремиссии может продлиться более 20 лет.

Васкулит Вегенера — очень тяжелое заболевание. Первые симптомы можно легко перепутать с другими неопасными для жизни болезнями. Шанс на ремиссию зависит от формы заболевания и своевременного лечения. Если не лечить гранулематоз, то смерть может наступить уже через полгода. При комплексной терапии смертность наступает в 20% случаев, а рецидив происходит в 35%. Профилактических мер не существует т. к. неизвестны причины заболевания.