Гранулематоз Вегенера

Системный васкулит — болезнь, характеризующаяся воспалением тканей кровеносных сосудов. К ней относится гранулематоз с полиангиитом (ГПА или гранулематоз Вегенера) — малоизученное, аутоиммунное заболевание, вызывающие воспаление стенок мелких (капиляров) и средних (венул, артериол) сосудов, способное поразить все органы человеческого организма. Причины возникновения точно неизвестны. Современная медицина только замедляет развитие заболевания, полное выздоровление невозможно.

Этиология и патогенез

По мнению некоторых ученых, спровоцировать заболевание могут:

  • неблагоприятные экологические факторы;
  • генетическая предрасположенность;
  • инфекции дыхательных путей;
  • ослабление иммунной системы, вызванное вирусными заболеваниями.

Гранулематоз встречается у людей всех возрастов. Чаще всего поражаются люди старше 40 лет, у детей выявляется очень редко. Болезнь затрагивает легкие (50—70%), почки (80%), органы зрения (50%), кожу (25—35%), сердце (˂20%), желудочно-кишечный тракт (5%). Происходит сбой защитной системы. Вырабатываются специфические иммуноглобулины, воспринимающие собственные клетки крови как чужеродные, в результате возникает воспалительный процесс. Появляются узелки (гранулемы). В процессе роста гранулем сосудистая стенка разрушается, возникают кровотечения.

Вернуться к оглавлению

Виды гранулематоза

В таблице показано 3 формы этого заболевания:

ФормаЛокализация
ЛокальнаяВерхние дыхательные пути, органы зрения, слуха
ОграниченнаяДополнительно повреждаются легкие
ГенерализованнаяПолиорганные повреждения внутренних органов с обязательными повреждениями почек

Также выделены 4 стадии болезни, описанные ниже:

СтадияНазваниеСимптомы
IГранулематозно-некротический васкулитРинит, синусит с выделениями (гной, кровь), язвами и омертвлением тканей
Разрушение тканей перегородки носа и глазниц
IIЛегочный васкулитВоспаление распространяется на легочную паренхиму
IIIГенерализованный васкулитМножественные поражения внутренних органов (гортань, трахеи бронхи, легкие, пищеварительную и выделительную системы, сосуды)
IVТерминальный васкулитПеченочная недостаточность, легочное сердце
Смерть
Вернуться к оглавлению

Симптомы гранулематоза

Когда болезнь только начинается, то ее легко можно принять за грипп.

Начальную стадию гранулематоза Вегенера можно перепутать с гриппом или обычным ОРВИ. Наблюдается повышение температуры тела, озноб, головные боли, значительная потеря веса. Возможны повреждения суставов, центральной и периферической нервной системы. В таблице показана симптоматика заболевания в зависимости от пораженного органа:

ЛокализацияСимптомы
Поражения носаОтек слизистой оболочки носовой полости, насморк с гнойными или кровяными выделениями, носовые кровотечения
Дыхание затруднено, сухие корки в носу, ухудшение или отсутствие обоняния
Разрушение костей перегородки, «седловидное» деформирование носа
Органы слухаСнижение слуха с развитием тугоухости, разрушение височных костей
Ротовая полостьЯзвы полости рта и языка, повреждение неба, гингивит
Органы зренияПостепенная или резкая утрата зрения, боль, затуманивание, светобоязнь, слезотечение
Расширение мелких кровеносных сосудов
Верхние дыхательные путиБоль в горле, осиплость голоса
ЛегкиеКашель с гнойно-кровяными выделениями, кровохаркание
Боль в грудине
Диспноэ
КожаИзменения на коже, сыпь, язвы, узелки
Желудочно-кишечный трактБоли в животе, повреждение поджелудочной железы
Сердечно-сосудистая системаАритмия, кардиомиопатия
Вернуться к оглавлению

Диагностика

Несвоевременная диагностика приводит к смерти в 90% случаях.

Для постановки диагноза доктору нужно собрать анамнез.

Диагностирование проводит врач ревматолог с установлением стадии заболевания и назначением последующего лечения. Обследование включает:

  • Сбор жалоб, составление анамнеза.
  • Физикальное обследование — осмотр органов зрения, слуха, носовой и ротовой полости, кожи на наличие язв, гнойных или кровяных выделений, гранул, подкожных пузырьков.
  • Лабораторные исследования — общий анализ крови и мочи, биохимический и бактериологический анализы, иммунологические исследования, коагулограмма, гистологические исследования.
  • Инструментальные исследования:
    • обзорный рентген легких;
    • УЗИ органов брюшной полости;
    • электрокардиография;
    • рентген пораженных суставов;
    • эхокардиография;
    • фиброгастродуоденоскопия;
    • допплерография сосудов;
    • компьютерная и Магнитно-резонансная томография легких;
    • КТ и МРТ синусов и головного мозга;
    • биопсия;
    • функциональные легочные тесты.
  • Консультации у других специалистов в зависимости от пораженных органов.
Вернуться к оглавлению

Лечение васкулита Вегенера

Лечить патологию можно с помощью медикаментов.

Лечение направлено на то, чтобы:

  • достичь ремиссии;
  • уменьшить риск обострений;
  • предотвратить переход на жизненно важные органы;
  • снизить побочные действия препаратов;
  • увеличить продолжительность жизни.

Используют немедикаментозные, медикаментозные и хирургические методы лечения. Операции проводят в тех случаях, если нет противопоказаний и в период полной ремиссии. Чаще всего делают пересадку почки и реконструкцию органов верхних дыхательных путей (гортань). Немедикаментозное лечение включает:

  • отказ от вредных привычек, кофеин содержащих продуктов;
  • избегать стрессов, переохлаждения, инфекций;
  • высокобелковую диету с полным комплексом витаминов;
  • нетрадиционные методы лечения.

В качестве медикаментозных средств используют:

  • Глюкокортикоиды:
    • «Преднизолон»;
    • «Дексаметазон»;
    • «Гидрокортизон».
  • Иммуносупрессоры:
    • «Циклоспорин»;
    • «Метотрексат»;
    • «Азатиоприн».
  • Нестероидные противовоспалительные средства:
    • «Мелоксикам»;
    • «Диклофенак».
  • Дополнительные препараты:
    • противовирусные;
    • антиагреганты;
    • антикоагулянты;
    • гастропротекторы.
Вернуться к оглавлению

Чем опасно?

Заболевание может закончиться для человека глухотой.

Опасность заболевания состоит в отсутствии достаточной информации о причинах возникновения. Невозможно спрогнозировать, какой следующий орган пострадает. Сложное диагностирование может замедлить постановку диагноза, что приводит к серьезным осложнениям. Полностью вылечить его невозможно, возможны рецидивы. Последствиями неправильного лечения может быть глухота, разрушение костей носа, гранулемы в легких, гангрена пальцев, трофические язвы и др.

Вернуться к оглавлению

Прогноз и меры профилактики

Своевременное и грамотное лечение позволяет купировать симптомы заболевания в 95% случаев. Период ремиссии может продлиться более 20 лет.

Васкулит Вегенера — очень тяжелое заболевание. Первые симптомы можно легко перепутать с другими неопасными для жизни болезнями. Шанс на ремиссию зависит от формы заболевания и своевременного лечения. Если не лечить гранулематоз, то смерть может наступить уже через полгода. При комплексной терапии смертность наступает в 20% случаев, а рецидив происходит в 35%. Профилактических мер не существует т. к. неизвестны причины заболевания.

Поделись с друзьями:
Поставь оценку:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: