Диагностика и лечение системного васкулита

Заболевания сосудов — это бич современности. Системный васкулит — ревматологическая патология, проявляющаяся в воспалении сосудистой стенки малых и крупных вен, артерий и капилляров. Причины его полиэтиологичны, но основная — возникновение иммунных реакций против эндотелия собственных сосудов организма. Делятся васкулиты на первичные и вторичные. Первые классифицируются по величине пораженных сосудистых образований. Вторые же зависят от других заболеваний, подтолкнувших к развитию аутоиммунного процесса против сосудистого эндотелия. Патологические иммунокомплексы, циркулирующие в крови, — это молекулы, воспринимающие клетки организма за чужеродные и поражающие их.

Этиология и патогенез

Этиологическими и патогенетическими факторами, провоцирующими развитие васкулитов, являются:

• Генетическая предрасположенность. Патогенез заключается в активации дефектных генов.
• Радиационное воздействие. Излучение ведет к мутациям в генах и клетках, которые провоцируют атаку собственными иммунными телами тканей организма.
• Инфекционные патологии. Особое внимание обращают на золотистый стафилококк (Staphylococcus aureus) и вирусы гепатита. Они также меняют генетический аппарат клеток.
• Собственно аутоиммунные механизмы. Их запускает любая перестройка организма: беременность, стрессы, смена климата и образа жизни, эндокринные сбои.

Классификация васкулитов

Патологическое состояние подразделяется по размеру пораженных сосудов:

• Воспаление сосудистой стенки крупных артерий и вен:
  • Артериит Хортона: патология развивается в основном у пожилых людей. Она характеризуется гигантоклеточностью.
  • Артериит Такаясу.
• Воспалительные процессы в артериях и венах среднего калибра:
  • Узелковый полиартериит. Его также называют нодусным (от латинского «nodus» — «узел»).
  • Периартрит Кавасаки.
• Воспаление стенок мелких сосудиков (артериол, венул и капилляров):
  • Гранулематозная патология с множественным васкулитом. По автору эта болезнь называется полиангиитом Вегенера.
  • Системный васкулит Чарга-Стросса: это тоже гранулематоз, характеризующийся инфильтрацией эозинофилами, а также множественным воспалением сосудов — полиангиитом.
  • Иммунокомплексные патологии: болезнь Шенлейн-Геноха, криоглобулинемический васкулит.

Несколько мелкососудистых воспалений также объединяют под общим названием — АНЦА-ассоциированный васкулит (ААВ). Общее у них то, что в крови определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела. ANCA-ассоциированные васкулиты — это болезни Вегенера, Чарга-Стросса и микроскопический полиангиит.

Клинические симптомы

Васкулиты проявляют себя такой, общей для всех видов симптоматикой:

• Патологии легких. Появляются инфильтраты (скопления иммунных клеток — эозинофилов) и узелки в ткани альвеол и бронхиол. Все это приводит к нарушению дыхательной способности легких.
• Поражение почек. На начальных стадиях она клинически себя не проявляет. Но с углублением состояния наступает почечная недостаточность.
• Патологии сердечной мышцы. Возникают эндокардиты, миокардиты, перикардиты, воспаление коронаров, питающих сердце, недостаточность его насосной функции, аритмии. В половине случаев эти осложнения заканчиваются летально.
• Поражение кожи. Они заметны невооруженным глазом. Возникают геморрагии (кровоизлияния), язвы, высыпания по типу аллергии.
• Болезни периферических нервов. Проявляются невритом одного или нескольких нервных волокон. Если поражается ЦНС, заболевание оканчивается мозговым инфарктом.
• Нарушение органов чувств. Чаще всего поражается глаз в виде воспаления склеры.
• Патологии желудочно-кишечного тракта. Эозинофилы встраиваются в стенки желудка и кишечника, нарушая их работу и приводя к язвообразованию с перфорациями.

Диагностика: классификация исследований

Диагностический поиск характерных признаков болезни производится в следующем порядке:

• Детальный сбор анамнеза и определение характеристики клинического течения.
• Лабораторная диагностика. Внимание обращают на количество лейкоцитов и их фракций, скорость оседания эритроцитов и уровень тромбоцитов.
• Иммунограмма. Дает представление о состоянии иммунной системы организма.
• Микроскопическое исследование биоптата пораженных органов. Помогает определить наличие клеток иммунитета, встроившихся в ткани.
• Рентгенография и ультразвуковое исследование органов и систем. Применяется с целью определения уровня декомпенсации состояния вследствие осложнений васкулитов.

Лечение при системном васкулите

Терапия комплексная, и заключается в использовании определенных методов и приеме препаратов. Среди них:

• Глюкокортикостероиды. Эти средства ингибируют аутоиммунные процессы и влияют на начало патогенетической цепи.
• Цитостатики. Иммунодепрессивные препараты снижают активность защитных клеток против собственных тканей.
• Гепарин. Он разжижает кровь и препятствует образованию тромбов.
• Патогенетическая терапия. Устранение симптомов заболевания, которыми осложняется васкулит.
• Плазмаферез. Очищение крови от иммунных комплексов.

Осложнения при васкулитах

Если лечение не дало должного эффекта, патология способна осложниться печеночной и почечной недостаточностью. Она возникает вследствие невозможности органов и систем функционировать в обычном порядке. Накапливаются токсичные продукты обмена, влияющие на организм. Гранулематозный васкулит с поражением легких оканчивается дыхательной недостаточностью. При возникновении этих состояний пациент нуждается в безотлагательных реанимационных мероприятиях и госпитализации в стационар.

Меры профилактики

Рекомендации относительно мер предотвращения васкулитов заключаются в профилактических мероприятиях против возникновения сопутствующих заболеваний и их осложнений. Пациента пытаются уберечь от заражения бактериальными и вирусными инфекциями, контролировать его медикаментозное лечение с использованием препаратов-факторов риска. Своевременная диагностика системных васкулитов у детей также предупреждает основную массу заболеваемости. Но поскольку патология аутоиммунная, провести абсолютную профилактику не удастся.

Прогнозы при васкулитах

Если патологию вовремя не лечить, происходит декомпенсация функционирования органов и систем. Дыхательная, пищеварительная и выделительная системы больше не способны выполнять свои функции. В организме накапливаются токсические продукты метаболизма. Человек ослабевает. Летальный исход может наступить в течение нескольких дней. Этиология и патогенез молниеносных васкулитов таковы, что ведут к быстрой декомпенсации и смерти больного. Симптомы характеризуются лавинообразностью возникновения, поскольку с поражением ЦНС разлаживается иннервация всех органов.